Las Neoplasias malignas de cabeza y cuello en el niño es poco frecuente ,corresponde al 5% de todos Los canceres .Corresponde su gran mayoría a LINFOMAS.HODGKIN Y SARCOMAS ,principalmente el Rabdomiosarcoma.
Se manifiesta clínicamente por presentar el niño una tumoración indolora en la región cervical que corresponde a un ganglio cervical, que aumenta paulatinamente de tamaño sin signos de infección local o sitémicos,por lo que se debe realizar un diagnóstico diferencial con las adenopatías de origen viral ,bacteriano ,etc .solicitando todos Los exámenes necesarios y realizar la biopsia si éste ganglio mide más de 3 cm. Y esta asintomático. También puede presentarse con una hipertrofia severa amigdalina unilateral, por lo que se debe biopsiar, para confirmar o descartar Linfoma,hodgkin, el cáncer de amígdala es más frecuente en el adulto y se acompaña de una ulcera dolorosa al deglutir. También se puede manifestar con obstrucción nasal crónica y a veces epistaxis intermitentes, generalmente en los rabdomiosarcomas que ocupan el cavum, confundiendo a veces con hipertrofia severa de adenoides. En el oído se puede manifestar por presencia de granuloma y otorrea crónica que no cede al tratamiento médico acompañado a veces de parálisis facial, Los tumores cuando están avanzados se presentan con exoftalmos, protrución de mejilla, maxilar ,mandibular, ,piso de boca, parotideo, submaxialr,etc.
Los cánceres menos frecuentes pero que se puede observar en el niño es el cáncer de tiroides, de glándulas salivales y lengua.
La tomografía computadorizada y R.M.N. Gammagrafía se utiliza como método complementario de diagnóstico y tratamiento.
El tratamiento en la actualidad de cánceres de cabeza y cuello ha progresado con el tratamiento multidisciplinario que es cirugía microscopica y o endoscópica , quimioterapia y radioterapia dependiendo del tipo de cáncer que presente, ya que hay algunos cánceres que no son radiosensibles .Este adelanto ha hecho que el promedio de sobrevivencia sea en la actualidad superior al 50 o 60%,a cinco años, anteriormente era menor al 20% con cirugías mutilantes ,donde no se utilizaba el microscopio o endoscopio
FIBROANGIOMA NASOFARINGEO JUVENIL
Es un tumor benigno que se localiza en la nasofaringe y que invade a la nariz senos paranasales, órbita endocráneo fosa temporal, que se caracteriza por presentar sangrado nasal en forma intermitente. Se presenta generalmente en varones ,es muy raro encontrar en mujeres pero se puede presentar puede tener localizaciones primarias en las regiones ya mencionadas.
La clasificacion de Ugo Fisch unifica diferentes criterios quirúrgicos que es la siguiente
Tipo I : Tumor limitado a la fosa nasal y o al cavum si destrucción ósea.
TipoII : Tumor que invade la fosa pterigomaxilar y o seno maxilar, etmoidal, o esfenoidal con destrucción ósea.
Tipo III : Tumor que invade la fosa infratemporal, órbita y o región paracelar respetando seno cavernoso.
Tipo IV tumor con invasión al seno cavernoso, quiasma óptico y o silla turca.
Tipo V agregada por Alejandro terzian por invasión netamente intracraneal.
El Tratamiento en estos tipos es quirúrgico sea por vía transmaxilar , degloving,, microquirurgico, endoscópico, combinado,vía externa, neuroquirúrgico, dependiendo de su localización, utilizando radioterapia por acelerador lineal en las recidivas endocraneales, o implantación de semillas de oro radiactivo.
CORDOMA NASOFARINGEO
Se localiza en Los núcleos pulposos de los discos vertebrales ,son restos de notocorda de aspecto cartilaginoso Es un tumor maligno de crecimiento lento ,de consistencia firme, lobulado, color blanco grisáceo , el 50% es de localización sacrocoxigeo, el 35% esfenooccipital el 15 vertebral (2 y 3 vértebra cervical).El predominio en el hombre es 2 a 1 en relación con la mujer se presenta en personas de 20 a 60 años,es poco frecuente encontrar ésta patología en niños. Los cordomas Maduros son de baja malignidad (células Fisaliferas), el inmaduro es más agresivo.
El cordoma es muy resistente a la radioterapia, por lo que se recomienda la microcirugía o cirugía endoscópica, generalmente no se puede extirpar totalmente.
ESTESIONEUROBLASTOMA
El estesioneuroblastoma es una neoplasia maligna poco frecuente que se origina en la membrana neural olfatoria, el mismo que puede dar metástasis. da epistaxis intermitente, obstrucción nasal ,cefalea, exoftalmos . A la rinoscopía se observa una masa polipoidea de color grisáceo rojizo, dependiendo de la vascularización se realiza estudio histológico (biopsia) , tomografía computada y o RMN del macizo craneofacial para detectar con precisión los limites del tumor y la invasión a planos adyacentes.El tratamiento es quirúrgico, no es muy radiosensible ,se presenta generalmente en adultos,pero se puede observar en niños.
PAPILOMA INVERTIDO NASAL.
Se observa casi exclusivamente en la pared lateral nasal o en el seno maxilar son unilaterales, con predominio en el sexo masculino 5 a 1 se presenta desde los 10 años de edad hasta Los 70 años con una edad media de 40 años. Su síntoma más importante es la obstrucción nasal, por su histología es un tumor benigno que puede malignizarse, tienden a comportarse como malignos .Se presenta como un pólipo carnoso en el cornete o meato medio inferior o superior ,etc. Es raro en el seno maxilar.
Su tratamiento es quirúrgico,se realiza una amplia resección microscópica, endoscópica o por vía externa. En la franca malignización se utiliza radioterapia.
HEMANGIOMA CAVERNOSO NASAL
Se encuentra preferentemente en la pared externa nasal , en especial en el cornete medio e inferior , es más frecuente en niños ,tienen un color tinte azulado, se agrandan al pujar..
Tratamiento criocirugía , electrocauterio , láser.
ANGIOSARCOMA
Es un tumor maligno,tiene tendencia a la invasión es poco probable que de metástasis se da más en la infancia como una lesión sangrante polipoidea.
RABDOMIOSARCOMA
Se presenta en todas las edades siendo el embrionario el más frecuente en el grupo pediátrico. Los síntomas dependen de su localización nasofaringe, nariz, senos paranasales, oídos, se presentan como masas de color rosado pálido, indoloras de forma botriforme, da metástasis, puede confundirse con un mixoma fibroma o sarcoma.
Tratamiento Microcirugía o cirugía endoscópica combinado con radioterapia y o quimioterapia a mejorado la sobrevida con éste tipo de tratamiento.
LEIOMIOSARCOMA
Es un tumor maligno inusual en senos paranasales ,se caracteriza por crecer rápidamente, da metástasis es muy maligno.
Su tratamiento es quirúrgico (microscópico, endoscópico externo ) - radioterapia.
FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
Es un tumor poco frecuente ,tiene tendencia a la invasión local, da metástasis en un 22%, no responde bien a la radioterapia por lo que se debe acompañar de tratamiento quirúrgico.
FIBROSARCOMA
Son tumores raros que derivan del tejido fibroso, de consistencia firme, lisos, indoloros .Tienen un alto índice de recurrencia local.
El tratamiento es quirúrgico por excelencia, no se consideran radiosensibles.
OSTEOMA
Es un tumor benigno es más frecuente en seno etmoidal, frontal, maxilar, es infrecuente en el seno esfenoidal. Se presenta con menor frecuencia en niños que en adultos, como un bulto indoloro que se expande con lentitud.
Solamente esta indicado su cirugía si presentan síntomas o crecimiento activo.
FIBROMA OSIFICANTE O DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA
Es una lesión no encapsulada de crecimiento limitado, aparece con mayor frecuencia en niños de localización frecuente en el maxilar superior, e inferior; crece más rápido cuanto más joven es el paciente, en Rx se observa como vidrio esmerilado, deja de agrandar a medida que el niño crece, e s benigno .Se observa un abultamiento facial indoloro
Tratamiento conservador. O quirúrgico. Si la lesión se extirpa en el momento que crece con rapidez recidiva con frecuencia , la radioterapia puede malignizar.
POLIPO
Es un seudotumor poco frecuente en el niño cuando se observa hay que sospechar de una mucoviscidosis si el paciente no es alérgico .
El pólipo puede ser consecuencia de un proceso alérgico o de una infección crónica dada por una mucosa nasal edematosa e infiltrada .Los pólipos nasales no sufren un proceso de degeneración maligna pero pueden originar secundariamente una afección maligna de nariz. or lo general Los pólipos se forman en el meato medio nasal cerca del ostium de Los senos o en el techo de la nariz, no se observa en el tabique ni en el meato inferior.
El tratamiento es quirúrgico y si es atopico se complementa con tratamiento clínico, es decir corticoides, antialergicos, etc.
FIBROMA OSIFICANTE
Es una lesión osteofibrosa benigna de localización preferente en el maxilar superior en personas jóvenes pero que se comporta agresivamente invadiendo otras estructuras como órbita, etmoides, fosa pterigomaxilar, etc.. Se puede confundir con la displasia fibrosa.
Su tratamiento es quirúrgico, (microquirurgico, endoscópico, por vía externa o combinado).
Los carcinomas, adenocarcinomas melanomas, mucoepidermoides se presentan generalmente en pacientes mayores de 50 años.
RESUMEN
En una forma general resumiremos la clasificación de Los tumores del oído externo, oído medio, oído interno, cavidad nasal ,senos paranasales, nasofaringe , orofaringe , hipofaringe, laringe y traquea, Los mismos que se clasifican histologicamente en tumores epiteliales, tumores de tejidos blandos, tumores de hueso y cartílago, tumores de Los tejidos hematopoyeticos y linfoides ,tumores varios ,lesiones seudotumorales ,no clasificados y otros.
LOS TUMORES EPITELIALES pueden ser benignos y malignos
T.EPITELIALES BENIGNOS SON Papiloma escamocelular, Adenoma oxifílico (oncocitoma), Adenoma pleomórfico (tumor mixto),otros.
T. EIPTELIALES MALIGNOS, son: Carcinoma escamocelular, verrugoso, fusocelular, de células transicionales, ,indiferenciado ,Adenocarcinoma, Adenocarcinoma mucinoso ,Carcinoma adenoidequístico, etc.
TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS pueden ser benignos y malignos.
T.TEJIDOS BLANDOS BENIGNOS son: Angiofibroma juvenil , hemangioma, angiopericitoma, Neurofibroma, Neurilemoma (schwannoma), Fibroxantoma, Mixoma, paraganglioma, (quemodectoma), otros.
TUMORES MALIGNOS DE TEJIDOS BLANDOS son: Rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, Sarcoma neurógenico,fibroxantoma maligno,Sarcoma de Kaposi,hemangiopericitoma maligno, etc.
TUMORES DEL HUESO Y CARTILAGO son benignos y malignos.
T.BENIGNOS DE HUESO Y CARTILAGO son:Condroma, Osteoma, Fibroma osificante, etc.
T.MALIGNOS DE HUESO Y CARTILAGO son: Condrosarcoma, osteosarcoma, otros.
TUMORES DE LOS TEJIDOS HEMATOYOTICOS Y LINFATICOS son malignos. Y son Los siguientes:
Linfosarcoma, Reticulosarcoma, Enfermedad de Hodgkin , Plasmocitoma Tumor de Burkit , Linfomas, etc.
LOS TUMORES VARIOS PUEDEN SER BENIGNOS O MALIGNOS
T. Benigno Vario son:Teratomas, Meningiomas,,tumor neuroectodérmico, melanótico, Adenoma hipofisario, etc.
T.Vario Maligno son: Craneofaringioma, Melanoma maligno, Cordoma, etc.
LESIONES SEUDOTUMORALES SON:Hiperplasia linfoidea benigna (adenoides), Pólipos ,quistes ,Granuloma maligno Medio facial (granuloma de Stewart), Granulomatosis de Wegener ,Displasia, Queratosis,granuloma colesterinico,Glioma nasal, menigocele, meningoencefalocele, etc.
En todas esta lesiones se debe realizar T.C. y o R.M.N. como método complementario de diagnóstico.
Recordar que una biopsia puede resultar negativa para lesión maligna por el dema e inflamacion de la mucosa de senos paranasales encontrándose el verdadero tumor más central, de ahí que se debe realizar una biopsia exeresis de la lesión para corroborar el diagnóstico.
